Las neuronas del movimiento

Fíjate en cualquier gran obra de la literatura, el arte o la ciencia. Fíjate en que hemos pisado la Luna o llevamos un aparato fabricado en la Tierra hasta la superficie de un cometa, una de esas rocas que brillan fugazmente en el cielo. También somos capaces de emocionarnos con una novela, reírnos con Annie Hall o quedarnos pensando en la historia que hay detrás de uno de los retratos de Diane Arbus. Y lo hacemos gracias a la enorme capacidad de nuestro sistema nervioso, gracias al “fruto del cerebro humano” (como dice el himno humanista chileno Gracias a la vida).

Sin embargo, como sabes, el origen evolutivo del sistema nervioso no es brindarnos una asombrosa capacidad de asombro, sino otra muy distinta: el movimiento. Un sistema nervioso es algo que tenemos en común todos los animales salvo muy contadas (y también fascinantes) excepciones. Las plantas no necesitan moverse para nutrirse pero los animales necesitamos buscar nuestra comida; necesitamos explorar, recorrer el mundo tanto para alimentarnos como para reproducirnos, sobrevivir a nuestros depredadores o encontrar refugio. Lo hacemos a través de los músculos y los huesos que se mueven como una especie de marionetas controladas por el sistema nervioso.

En el origen de nuestro sistema nervioso encontramos el movimiento. Pero también de mucho más. Un intrincado sistema nervioso que te permita desplazarte para buscar comida o huir no sería de mucha utilidad sin algo que te dijera qué hay ahí fuera, dónde no hay un árbol con el que chocar al caminar y dónde está escondido ese enemigo que afila los dientes contra ti. El desplazamiento requiere que existan elementos que detecten el mundo de ahí fuera y se lo comuniquen al sistema nervioso. Los órganos de los sentidos cumplen esta función. No es tan sencillo pues los propios movimientos estimulan a los sentidos, y están implicados muchos más mecanismos, pero de una manera simple funciona así.

Y ya que puedes moverte, vamos a recorrer un pequeño camino: el que separa el encéfalo de los músculos; el que separa el querer mover la mano y el hecho de que tu mano se mueva para acercarte ese café humeante que tienes en la mesa a tu boca. Nuestro camino comienza en el lugar de donde salen unas neuronas encargadas del movimiento: las motoneuronas (un nombre sencillo que hay que agradecer a quien nombra las cosas en medicina).

El control nervioso de los movimientos varía en función del tipo de movimiento. No funcionan igual los movimientos de los músculos voluntarios (o llamados también músculos esqueléticos porque mueven los huesos), o la musculatura del sistema digestivo, respiratorio o cardíaco. Hay diferencias a nivel nervioso entre el movimiento voluntario, reflejo o inconsciente. Estaría bien que pudieses decidir acelerar el corazón o frenarlo a voluntad… ¿o tal vez no…? De hecho existe una terrible enfermedad en medicina que se llama maldición de Ondina en la que el paciente no controla de manera automática su respiración, sino que lo tiene que hacer todo el tiempo voluntariamente debido a un fallo del tronco cerebral (región que controla el movimiento automático de la respiración).

Pero ahora nos vamos a centrar en el movimiento voluntario, para que puedas tomarte ese café del que habíamos hablado. En este caso, de una región de la corteza cerebral (la parte más superficial del cerebro) llamada cortex motor sale una motoneurona que a partir de ahora conoceremos como superior. El axón de esta motoneurona recorre distintas estructuras encefálicas y llega hasta la médula espinal donde contacta con la segunda motoneurona, que llamaremos inferior. Esta segunda motoneurona sale de la médula espinal por unos agujeros que hay entre las vértebras y acaba su recorrido en un músculo.


La motoneurona inferior contacta con el músculo. Ese “contactar”, que antes también mencionamos, en términos más científicos es hacer una sinapsis. Los músculos están formados por unas células un tanto especiales que se suelen conocer como fibras musculares o, también, miocitos. Una sola motoneurona inferior hace sinapsis a través de las prolongaciones de su axón con varios miocitos de un músculo: al conjunto de la motoneurona y las células musculares que excita se conoce como unidad motora. Una simple neurona motora inerva un promedio de 150 fibras musculares, aunque depende del uso que le demos al músculo. En músculos que no necesitan movimientos finos sino burdos puede ser mayor: ¡el bíceps puede llegar a superar las 1500 células musculares por motoneurona!

Imagínate que quieres alcanzar con tu mano la taza de café que sigues teniendo enfrente. La orden en este caso sale del cortex motor del cerebro porque es un movimiento voluntario. Es algo fascinante; este pensamiento se traduce en un potencial de acción que es una diferencia de cargas eléctricas positivas y negativas entre el interior y el exterior de la célula, que se va extendiendo a lo largo de la neurona. Al final, en la segunda motoneurona, en el lugar donde contacta con la fibra muscular se libera acetilcolina, un neurotransmisor que encaja como un guante a la mano en unos receptores específicos que tiene el miocito en ese lugar.

Una vez que la acetilcolina se une al receptor se produce un potencial de acción en el músculo. Lo que hace este segundo potencial, de una manera sencilla, es liberar calcio dentro de la célula muscular y esto, como una intrincada cadena bioquímica, provoca una serie de mecanismos por los que unas proteínas presentes llamadas actina y miosina se contraen acortando la célula. Esto ocurre en todas las células de ese músculo que al final se contrae globalmente, y así puedo estar escribiendo este artículo moviendo mis dedos por las teclas del portátil o tú puedes alcanzar el café.

Todo este proceso que funciona perfectamente en la mayoría de personas es, como casi todo en medicina, susceptible de enfermedades. Por ejemplo en la miastenia gravis hay anticuerpos que bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual dificulta la contracción del músculo. En el síndrome de Lambert-Eaton el problema está en la liberación de acetilcolina desde la neurona porque hay anticuerpos que dañan unas estructuras necesarias para ello. Estos anticuerpos, en el caso de este síndrome, suelen ser causados por algunos tipos de cánceres. Es lo que se conoce en medicina como síndrome paraneoplásico: el tumor libera sustancias que tienen efectos en otras regiones del cuerpo.

Pero además, en neurología existe un grupo de enfermedades que afectan de forma selectiva a las propias motoneuronas (aunque no conocemos muy bien por qué), no solo a la unión entre la neurona y el músculo. Algunas de ellas son hereditarias, y las podemos dividir según afecten a la motoneurona superior, a la inferior o a ambas. Según a qué motoneurona afecte, la clínica que nos cuenta el paciente es distinta.

Imagínate que llevas una lustrosa bata blanca planchada y vienen a tu consulta dos pacientes distintos; cada uno te cuenta unos síntomas y le exploras unos signos. Ya sabes que no es lo mismo una palabra que la otra. Con estas pequeñas pistas, aunque no seas el Dr. Holmes (o House), puedes descubrir –o al menos intuir- cuál de ellos esconde una enfermedad que afecta a la motoneurona superior y cuál a la inferior.

El primero, después de entrar y saludar cortésmente, te dice que tiene debilidad muscular. Inmediatamente piensas en que simplemente está cansado y no es nada, pero por si acaso, como buen médico le exploras. Al golpearle con ese pequeño martillo que levanta la pierna como si de una marioneta se tratase, ves que sus reflejos y el tono de sus músculos están aumentados: escribiríamos en la historia clínica hiperreflexia y espasticidad. Se marcha y entra el siguiente paciente.

Este nos relata el mismo síntoma que el anterior, debilidad en el músculo, pero esta vez no generalizada sino solo en un grupo de músculos. Al explorarle se ponen de manifiesto signos que no tenía el paciente anterior: no tiene reflejos (hipo/arreflexia). Y aparecen otros síntomas nuevos: calambres y fasciculaciones musculares.

Seguro que alguna vez te has fijado en que pequeñas partes de uno de tus músculos se contraen solas, sin que des la orden para hacerlo, como “saltos en la piel”. Eso son fasciculaciones o contracciones visibles de un músculo a consecuencia de la estimulación espontánea de una unidad motora (recuerda, la motoneurona con las fibras musculares que inerva). Todos las tenemos cuando sometemos el músculo a estrés, tomamos café, etc. Pero si aparecen en gran número y se asocian a los demás síntomas que antes vimos pueden ser indicativas de que algo va mal.

Con los datos que hemos obtenido explorando a los pacientes podemos establecer un diagnóstico hipotético: el primer paciente tiene una lesión de la motoneurona superior y el segundo una de motoneurona inferior. Esos son los síntomas que produce cada lesión. Para confirmarlo les mandamos hacer más pruebas. Que esperen un momento, ahora seguimos con ellos.

También existe una enfermedad que afecta a ambas motoneuronas a la vez. Se llama ELA o Esclerosis Lateral Amiotrófica y fue descubierta por el neurólogo y patólogo francés Jean-Martin Charcot (1825-1893), uno de los fundadores de la neurología moderna, en 1865.

La ELA es una enfermedad progresiva y casi siempre mortal en pocos años que ataca a ambas motoneuronas, tanto la superior como la inferior. Es la terrible enfermedad por la que medio mundo se tiraba agua fría encima (Ice Bucket Challenge) y conocida sobre todo porque es la responsable de que el gran físico teórico Stephen Hawking esté relegado a una silla de ruedas.

La ELA es posiblemente la más famosa, pero por citar unas cuantas más podríamos hablar de la esclerosis lateral primaria, la paraparesia espástica y la adrenomieloneuropatía como tres ejemplos de afectación de la motoneurona superior; y la conocida poliomielitis (originada por un virus y la cual gracias a las vacunas estamos cerca de erradicar), la atrofia muscular espinal o la atrofia bulboespinal de Kennedy (que no tiene nada que ver con el político americano, sino con el Dr. William R. Kennedy, el primero en describirla allá por el año 1968) como ejemplos de enfermedades de motoneurona inferior.

Además, en esto de entorpecer nuestro movimiento, encontramos otras patologías que afectan a una estructura de los nervios periféricos (por dónde van los axones de las motoneuronas inferiores que salen de la médula) llamada mielina. Es una capa grasa que recubre el nervio y facilita mucho la transmisión del potencial de acción por los axones. La mielina se puede alterar por autoinmunidad, es decir, el sistema inmune ataca por error alguna sustancia presente en ella, apareciendo enfermedades como el síndrome de Guillen-Barré y también la esclerosis múltiple; o porque no se forma correctamente como en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Al examinar a los pacientes anteriores habíamos podido establecer la sospecha de una enfermedad de motoneurona superior o inferior. Pero para poder decantarnos por el diagnóstico no debemos confiar solo en la exploración, por muy perspicaz que seamos. Tenemos pruebas médicas que nos sirven para evaluar objetivamente la conducción del potencial eléctrico por las motoneuronas o la contracción de los músculos. Tres de las pruebas más interesantes son la electromiografía, el electroneurograma y los potenciales evocados motores.

Habíamos dejado esperando a los pacientes, y, por cierto, con tanto lío todavía no nos hemos llevado el café a la boca. Llamamos a uno de ellos y lo tumbamos en una camilla. Vamos a hacerle tres pruebas complementarias.

Primero toca hacer la electromiografía. En esta prueba se clavan (no duele mucho) en el músculo que queramos evaluar unas pequeñas agujas. Son receptores eléctricos que transmiten la señal eléctrica de las células musculares a un osciloscopio para poder verlas en la pantalla y también hacerlas audibles (mola porque se escucha, literalmente, la contracción muscular).

Mandamos al paciente mover el músculo y mientras tanto se van registrando unos datos tanto en forma sonora como gráfica, en una curva. Estas ondas que nos da la máquina se descomponen en las distintas frecuencias que la forman usando una herramienta muy famosa en matemáticas que es el análisis de Fourier, ideada por el matemático francés Joseph Fourier (1768-1830).


Podemos obtener muchísima información de esta primera prueba y son muchas también las enfermedades que se pueden diagnosticar, veamos un par de ejemplos. En la esclerosis lateral primaria, que como recuerdas solo afecta a la motoneurona superior, no va a estar alterada esta prueba: la motoneurona inferior conduce bien y el músculo funciona correctamente. Otro ejemplo: en reposo el músculo no debe mostrar ninguna actividad en la pantalla del ordenador ni debe escucharse nada, pero en el caso de una ELA se producirían fasciculaciones (porque se ve afectada tanto la superior como la inferior). Y, en vez de ver una onda plana, encontramos esto:



Hay muchos vídeos en youtube que traducen lo que acabas de ver y escuchar en la electromiografía a lo que se vería desde fuera:



Que todavía no se levante el paciente. Quedan dos pruebas más que podemos hacerle.

Vamos con la electroneurografía.


Consiste en registrar la conducción nerviosa desde el axón de la segunda motoneurona hasta que llega a un músculo para producir su contracción. La prueba en este caso es un poco más tensa para el paciente porque el médico le dice que tiene en sus manos un aparato que produce descargas eléctricas. Pero por suerte son de muy baja intensidad y solo se nota una leve molestia.

Controladamente producimos una pequeña descarga en un nervio motor (por el que circulen las motoneuronas inferiores que queremos analizar). Al pulsar el botón se transmite la carga eléctrica por el nervio y, aunque el paciente no lo quiera, se contraen los músculos correspondientes (¡su extremidad se mueve sola!).

Los receptores muestran en la pantalla unos datos y una gráfica de la actividad eléctrica similar a la obtenida en la prueba anterior y de la que también podemos obtener interesantísimos datos, que añadan todavía más información. Principalmente vemos el tiempo que tarda el potencial de acción en hacer todo el recorrido desde donde activamos la descarga hasta el músculo. Está aumentado por ejemplo cuando falta mielina en el nervio que lleva los axones de las motoneuronas (como ocurría en todas las enfermedades desmielinizantes que citamos antes): es decir, desde que ocasionamos la descarga hasta la contracción del músculo ha pasado más tiempo del que debería. No solo ocurre en enfermedades desmielinizantes, sino en otras más comunes como atrapamientos de nervios.

Y por último, hacemos otra prueba que se llama potenciales evocados motores. Esta prueba consiste en provocar un potencial de acción pero no desde un nervio periférico como hicimos en la electroneurografía, sino desde el origen de la primera motoneurona. Recuerda, estaba en la corteza motora, en el cerebro.

Esta prueba tiene una historia interesante, pues sus orígenes fueron las pequeñas descargas eléctricas que el neurocirujano canadiense Wilder Penfield (1891-1976) realizaba (con la tapa del cráneo abierta) a sus pacientes en la mesa de operaciones. Directamente sobre el cerebro estimulaba distintas zonas y el paciente (las operaciones se hacían sin anestesia) le decía qué sentía o movía. Por eso en la novela de Philp K. Dick ¿Sueñan los androides con ovejas eléctricas? (en la que se inspira Blade Runner) existe algo llamado “máquina de Penfield” capaz de inducir emociones. Eso es tanta ciencia ficción como los rayos-C o la Puerta de Tannhäuser, pero lo que sí fue cierto es que de esa manera, estimulando eléctricamente en las cirugías a sus pacientes, fue elaborando un mapa motor y sensitivo de la corteza cerebral. Una especie de plano que muestra dónde se encuentran las neuronas que controlan los movimientos o las que reciben la información sensorial de las distintas partes del cuerpo. Hizo un dibujo muy famoso en neurología que se conoce como homúnculo de Penfield porque representa las partes de una persona en la zona de la corteza que corresponde. La mano, como necesita movimientos finos, tiene muchas más neuronas a su disposición:

Desde Penfield esta prueba se ha refinado mucho, sobre todo gracias a los neurocientíficos Merton y Morton que trabajaron en ello en los años 80. Ahora ya no es necesario abrir al paciente. Recuerda que sigue en la camilla esperando, no le menciones a Penfield no vaya a ser que se asuste. En vez de neurocirugía, le ponemos unos electrodos que estimulen la corteza desde fuera o lo hacemos con una bobina magnética.

En ambos casos se consigue excitar las neuronas de la corteza motora para que transmitan un potencial de acción; la forma en la que se comunican las neuronas, si te fijas es siempre la misma. Aplicamos una descarga eléctrica o magnética en zonas concretas de la cabeza del paciente y este va a mover el músculo –o músculos– correspondientes porque la señal pasa de la primera motoneurona a la segunda y de ahí a los músculos, siguiendo la ruta que ya sabes.



Los electrodos receptores los colocamos en dos sitios, en la médula y en el músculo. Así obtenemos datos que con las otras dos pruebas no podíamos averiguar directamente. Recuerda que la primera motoneurona terminaba en la médula, y las pruebas anteriores se hacían en la muñeca, en el brazo, la pierna… Se podían ver signos de ELA como las fasciculaciones, pero en esta prueba podemos obtener directamente el tiempo de conducción motor central. ¿Y para que nos sirve? Pues para diagnosticar una ELA (la conducción nerviosa se produce de manera muy lenta) o por ejemplo para evaluar el atrapamiento de una raíz nerviosa por una hernia discal.

Son muchísimas las aplicaciones de estas tres pruebas, y en concreto los potenciales evocados (parecidos a los motores) se utilizan en clínica para evaluar el ojo, el oído, la sensibilidad y la función cognitiva, o para comprobar en quirófano que el neurocirujano no toque algo importante; y en investigación son también muy usados. Te animo a que busques más información, y si navegas por youtube puedes encontrar muchos vídeos en el que se ven todas estas pruebas (por ejemplo). Son muy interesantes y aportan muchos datos al médico.

Con las órdenes que recibe de la corteza cerebral, con los datos provenientes de los ojos, los oídos, los sistemas propioceptivos que captan en qué situación se encuentra una articulación (¿¡a qué sabes cómo tienes la pierna sin verla!?), etc. el sistema nervioso tras analizarlo todo produce como resultado un potencial de acción que recorre las motoneuronas contrayendo los músculos, que a su vez mueven tu esqueleto y te permite, por ejemplo, no caerte al suelo al tropezar con una piedra mal colocada o alcanzar, por fin, tu café humeante.

Este artículo se publicó originalmente en Naukas.com en abril de 2015.

REFERENCIAS:
  • Guyton A et all. Tratado de Fisiología Médica. 11th ed. Elsevier Science;
  • Haines DE. Principios de Neurociencia. 2nd ed. Elsevier Science; 2003.
  • Aminoff. Electrodiagnosis in Clinical Neurology. 5th ed. Elsevier Churchill Livingstone; 2005.
  • Merton PA, Morton HB. Stimulation of the cerebral cortex in the intact human subject. Nature [Internet]. 1980 May 22;285(5762):227. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/285227a0
  • Zarranz JJ. Neurología. Harcourt Brace; 1998.
  • Boron W, Boulpaep E. Medical Physiology. 2nd ed. Elsevier Ltd; 2008.
  • Longo D et all. Principios de medicina interna. 18th ed. McGrawHill; 2012.