La medicina en imágenes #2: tigres y leones

En la medicina es muy habitual asociar algo que observas en un paciente con ideas que nada tienen que ver excepto por su parecido físico. Es algo muy sencillo: con los símiles se recuerda mejor. Hay incontables ejemplos en cualquier especialidad médica. Eritemas en forma de alas de mariposa o manchas color café con leche inundan los tochos de medicina. Vamos a hablar de dos de ellos, de dos símiles que tienen como característica el uso de dos mamíferos muy conocidos: los tigres y los leones.

Existe en medicina un signo que se denomina “ojos de tigre”. Estos "ojos" se pueden ver en una resonancia magnética. Es un invento maravilloso basado en el momento magnético nuclear de un átomo, un concepto de la mecánica cuántica. No utiliza radiación, y a través de potentes imanes que modifican el núcleo de los átomos y sensores que captan las señales emitidas nos permite, sin abrir al paciente, ver el interior de su cuerpo con un nivel de resolución increíble. 

La enfermedad de Hallervorden-Spatz o neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa es una enfermedad muy rara que provoca síntomas similares al párkinson y la demencia. Es una enfermedad para la que desgraciadamente no se tiene cura y que suele afectar a niños con mutaciones en unos genes que se pueden heredar de forma autosómica recesiva o aparecer esporádicamente en los afectados. El que se suele afectar por la mutación es el gen productor una proteína llamada pantotenato quinasa 2. Las personas con este defecto genético no tienen esta proteína y se cree que ello causa una acumulación de hierro (y calcio) principalmente en una región del encéfalo conocida como globo pálido.

El diagnóstico es difícil y solo se puede saber de forma definitiva al ver el tejido afectado al microscopio, lo que dada la localización es bastante espinoso. Sin embargo se asocia el depósito de hierro y agua de la enfermedad con una imagen muy brillante en la resonancia magnética, en el centro del globo pálido. 

A esta imagen los radiólogos que son muy avispados le denominaron “ojos de tigre”, tal vez porque eran grandes aficionados a la zoología o porque recientemente habían disfrutado de la BSO y los puñetazos de Rocky III. Puede ser de gran ayuda a la hora del diagnóstico: (en la primera fotografía puedes apreciar los "ojos de tigre" donde señalan las dos flechas negras, la segunda es una imagen normal para que puedas comparar.)



Un último apunte: es mejor llamar a esta enfermedad neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa que usar el epónimo. Resulta que el Dr. Hallervorden y el Dr. Spatz, descubridores de la enfermedad, eran fascistas pertenecientes al partido nazi y participaron en la ejecución de muchas personas, a las que luego les practicaban autopsias. Como no nos gustan los fascistas intentamos eliminar este epónimo médico de la literatura.


Dejamos los tigres y nos vamos con otros mamíferos, los leones. También nos desplazamos hasta otra enfermedad, esta seguro que te suena porque es muy conocida: la lepra.

La lepra (o enfermedad de Hansen) es una enfermedad infecciosa conocida ya entorno al 2000 a. e. c. y que está provocada por unas bacterias del género Mycobacterium (al igual que la tuberculosis). Hasta 1873 no fue aislada la mycobacteria por un médico noruego llamado Gerhard Armauer Hansen. Fue un gran médico hoy muy reconocido y que consiguió disminuir brutalmente los casos de la enfermedad en Noruega. Aunque también tuvo alguna que otra polémica pues intentó inyectar la bacteria a una mujer sin su consentimiento para probar su hipótesis, aunque por suerte no ocurrió nada.

Esto nos viene bien para recordar que la lepra, pese a estar producida por una bacteria, es muy poco contagiosa y necesitas contacto de años con pacientes infectados y sus secreciones y tener predisposición genética a padecerla, lo que explica la aparente mala fortuna de las personas que durante milenios sufrían la lepra.

La lepra tiene varias formas de presentación, las dos más conocidas son la lepra tuberculoide y la lepromatosa. Ambas formas ocasionan daño en la piel, pero la forma lepromatosa es la más grave y produce grandes protuberancias e hinchazones (nódulos o lepromas).

La diferencia entre ambos tipos reside principalmente en la capacidad de la inmunidad del sujeto infectado para destruir la bacteria; como ya vimos la predisposición genética es muy importante en la lepra. De hecho, las manifestaciones de la enfermedad van a depender del propio sistema inmune del paciente. Los enfermos de mayor resistencia mantienen la enfermedad localizada (lepra tuberculoide) y los de menor la padecen generalizada (lepra lepromatosa, la más grave). También hay formas intermedias.

La característica que te vendrá a la mente si te hablo de lepra es precisamente por lo que fue tan temida: la gran deformidad física que puede provocar. Esta deformidad en la forma más grave, la lepromatosa, puede llegar a niveles dramáticos. Puede llegar a deformar todo el rostro, de hecho, si esto ocurre se denomina facies leonina o cara de león por su semejanza con este animal, y así aparece descrita en los libros:


La facies de león no es característica de la lepra, puede aparecer en otras enfermedades deformantes como la enfermedad ósea de Paget, algunos linfomas cutáneos y otras enfermedades raras.

Asociar imágenes mediante símiles es un recurso muy utilizado en la medicina porque nos permite recordar fácilmente signos característicos de las enfermedades.


REFERENCIAS:
1. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D. Fitzpatrick. Dermatología clínica. 5th ed. McGraw-Hill;

2. Savoiardo M, Halliday WC, Nardocci N, Strada L. Hallervorden-Spatz Disease: MR and Pathologic Findings. American Jouran of Neuroradiology. 1993 Feb;14:155–62.

3. Longo D, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison. Principios de medicina interna. 18th ed. McGrawHill; 2012.

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