24 de agosto de 2011

Acercándonos al mecanismo celular que causa la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva y casi siempre mortal que ataca a las neuronas encargadas de controlar los músculos voluntarios (motoneuronas). Esta enfermedad es conocida porque la padece, entre decenas de miles de personas en el mundo, el gran físico teórico Stephen Hawking.


Para producir un movimiento voluntario, las motoneuronas superiores (situadas en el cerebro) envían un impulso eléctrico a las motoneuronas inferiores (situadas en la médula espinal) y éstas lo envían a cada músculo en particular. En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Cuando los músculos no tienen inervación, es decir, no les llega el impulso, se debilitan y contraen produciendo atrofia muscular. Al ser una enfermedad progresiva dependiendo de que músculos se vean afectados surgirán diferentes síntomas como enormes problemas para moverse, para tragar, para hablar, etc. Hasta ahora la causa era una incógnita. Ahora parece estar un poco más cerca.

Un equipo de científicos de la Universidad de Northwestern en EEUU dirigidos por el neurólogo Teepu Siddique ha publicado recientemente en Nature el descubrimiento de lo que parece la causa de la ELA. La enfermedad se produciría por un error en la proteína Ubicuitina 2, encargada de degradar otras proteínas en el cerebro. Como no funciona bien el recambio de proteínas, éstas se acumulan en el interior de las motoneuronas impidiendo que emitan el impulso. Este mecanismo no es nuevo. Lo conocemos en muchas enfermedades neurológicas; algo parecido sucede también en las enfermedades de Alzheimer y Parkinson.

Para entenderlo, y guardando las distancias, podíamos compararlo con una ciudad, el cerebro, en la que hay una huelga de recogida de basuras. Si la huelga se prolonga mucho tiempo, la basura acumulada (las proteínas no recambiadas) impide la circulación de los coches (impulsos). El problema está en que en la realidad, esa huelga es permanente. Sin cura. Aunque ahora se ha avanzado un poquito.

BIBLIOGRAFÍA:
  • Siddique T. et al. Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementiaNature. 2011 Aug 21;477(7363):211-5.
  • Longo, Dan L.; Fauci, Anthony S.; Kasper, Dennis L.; et al. Harrison. Principios de Medicina Interna. McGrawHill, 2012.
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